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肾母细胞瘤的诊断与介入治疗 [复制链接]

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北京重点白癜风医院 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/

肾母细胞瘤来源于肾胚基,又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤,属胚胎恶性混合瘤。98%的病例发生于10岁以下,90%的患者小于7岁,50%的患者小于3岁。1岁~4岁为发病高峰,多见于3岁以下的儿童,3岁以后发病率显著降低,5岁以后少见,成人中罕见,男女发病率无差别。在小儿恶性肿瘤中,发病率仅次于白血病和神经母细胞瘤,是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤。约有3%发生在成人,被称为成人肾母细胞瘤。成人肾母细胞瘤中20%发生在15岁~20岁,80%发生在30岁~70岁。多数为一侧发病,3%~10%为双侧,患者双侧同时或相继发生。

01

病因

肾母细胞瘤发病的确切病因目前尚不清楚。目前已确定与11号染色体上的(位于11P13)WT-1和WT-2基因丢失或突变有关。该疾病有一定的家族遗传倾向,因此有人认为该疾病也具有遗传性。

02

临床表现

在肾母细胞瘤患儿中因发现腹部肿块而首次就诊的较为多见,腹部肿块多在家长为患儿洗澡或更衣时发现,通常肿物位于腹部一侧或双侧季肋区,表面光滑,中等硬度,无压痛,有一定的活动度。腹部肿瘤迅速增大过程中,患儿有可能出现胸闷、烦躁不安等症状。此外,还有血尿、腹痛、腹胀、纳差、发热、高血压等临床表现。

03

辅助检查

诊断儿童肾肿瘤一般根据临床病史、年龄及影像学检查。影像学检查主要包括X线片、腹部B超、CT,磁共振成像(MRI)等。

X线片:对于肾母细胞瘤的诊断意义不大,多见于患儿腹部发现肿块时,行腹部X线片检查,可通过胸部X线片来观察有无肺转移等。

腹部B超:是发现患儿腹部肿块时影像学检查的首选,用以区分肿瘤的脏器来源、内部结构是实质性的还是囊性、残肾情况、以及肾静脉及下腔静脉是否有瘤栓。在诊断时,彩色多普勒超声还能通过显示血流的分布,推断肿瘤周围的血供,显示局部以及肝脏有没有转移,对肿瘤的分期、肾母细胞瘤高危儿的筛查以及临床决策起到重要参考作用。

CT:显像分辨率较X线、B超清晰,近些年来采用的多层螺旋CT扫描速度更快,可避免小病灶的遗漏,此外CT还可以通过与增强CT做对比,提示肿瘤所含成分。大部分肾母细胞瘤CT平扫显示为圆形或椭圆形肿物,膨胀性生长,包膜基本完整,与周围组织界线清晰,并向外挤压相邻组织,钙化较少见,在肾的周围、两极可见残余的肾组织。增强CT则在肿瘤囊肿壁、实质及纤维间隔处见高密度影。

磁共振成像:对软组织显像更加明显,且可以多方位成像,便于显示体内解剖结构和病变的空间位置和互相关系,对比CT无射线伤害,但是检查费用高于CT,患者可根据实际情况进行选择。

04

介入治疗

超选肾癌病灶供血动脉:送导丝进入导管,固定导管沿肾动脉走行前推导丝进入肾癌供血动脉内,然后固定导丝旋转前推导管,超选择性插管至肾癌的供血动脉远端,在临床实际工作中,根据分支动脉的内径,建议选择微导丝及微导管系统进一步超选择肾癌的供血动脉,常见会有多支供血动脉;造影明确判断导管头端的位置和导管头端以及远端是否有其他变异的动脉分支,若无其他无关的动脉分支,牢固固定导管位置保持不变,准备栓塞术。术前栓塞一般选用明胶或栓塞微球将肿瘤区域及肾动脉主干完全栓塞。对于不准备手术切除的患者行化疗栓塞,在栓塞前灌注化疗药,亦有人主张用化疗药与超液化碘油混悬液注入癌组织内,再行其他栓塞物质栓塞。一般来说,对乏血型肿瘤只能行化疗灌注,灌注后再行肾动脉栓塞;对富血型肿瘤则可行化疗栓塞,让碘油化疗药混悬剂充满肿瘤毛细血管床后再行肾动脉栓塞。对无手术指征的患者,更要强调行碘油化疗栓塞术。碘化油用量根据肿瘤大小及血供情况而定,每次用量20毫升左右。复查性肾动脉造影,栓塞操作完成后,采用栓塞前肾动脉造影同样条件再次行肾动脉高压造影判定栓塞效果。

05

术后处理与观察

栓塞后综合征:多数病例有腹痛、腰痛、发热、呕吐等,是机体对栓塞物的异物反应和肿瘤变性肿胀及坏死所致。一般在5天~7天消失,有镇痛剂、解热剂等对症治疗,效果良好。

介入治疗术后必须进行随访,用来观察肿瘤有无复发等,以便及时更改治疗方案。

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预防

肾母细胞瘤就像其他恶性肿瘤一样,目前无确切的预防方法。因此,早期发现、早期诊断、早期治疗非常重要。建议女性在孕期定期做超声检查,很多胎儿在孕期就能发现;出生后家长要定期带孩子做体检。家长可以在晚上睡觉或洗澡时轻柔地抚摸孩子腹部,如果能摸到肿块,医院就诊。

(本文刊载于医药卫生报第期)

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